Choroby dermatologiczne 2020

Chłoniaki skórne T-komórkowe CD30+ - obraz kliniczny i leczenie

Blok tematyczny nr 3
24:33
60 pkt.
Weź udział
Streszczenie
Chłoniaki skórne T-komórkowe CD30+ -  obraz kliniczny i leczenie

Prof. dr hab. n. med. Malgorzata Sokołowska-Wojdyło
Katedra i Klinika Dermatologii, Wenerologii i Alergologii Gdańskiego Uniwersytetu Medycznego

Streszczenie
Chłoniaki pierwotne skóry CD30 + obejmują lymphomatoid papulosis (LyP),  pierwotnie skórnego chłoniaka anaplastycznego z dużych komórek T  (pcALCL, primary cutaneous Anaplastic Large Cell Lymphoma) oraz przypadki tzw. graniczne, tzn o cechach uniemożliwiających zakwalifikowanie jednoznaczne do jednej z ww dwóch grup.  LyP należy do chłoniaków o łagodnym przebiegu, charakteryzuje  się powtarzającymi  wysiewami kilku do kilkuset grudek barwy  czerwono-fioletowej, najczęściej o wymiarach do 20 mm, zwykle na tułowiu i kończynach. Grudki te ulegają samoistnym remisjom. Pacjenci z LyP statystycznie częściej niż populacja ogólna cierpią na drugi rozrost limfoprolfieracyjny.

Może on zostać zdiagnozowany przed lub po rozpoznaniu LyP – z tego powodu konieczne jest stałe monitorowanie stanu zdrowia pacjenta. LyP nie wymaga terapii, z wyjątkiem masywnych wysiewów z towarzyszącym świądem – wówczas zastosowanie znajdują glikokrotykosteroidy miejscowe, metotreksat, fototerapia. 5-letnie przeżycie w LyP wynosi 100%. pcALCL to najczęściej pojedynczy guz  barwy czerwono-sinej  w dowolnej lokalizacji na skórze. Rzadziej zmiany są mnogie. W diagnostyce różnicowej konieczne jest wykluczenie przerzutu do skóry  chłoniaka ALCL pierwotnie pozaskórnego ( np. węzłowego). wymagającego agresywnej terapii - o gorszym rokowaniu niż pcALCL. W różnicowaniu pomaga ocena ALK (pcALCL jest najczęściej ALK-).

W większości pcACLC leczenie opiera się o tzw.  skin directed therapies. Chemioterapia systemowa jest zarezerwowana dla pojedynczych przypadków o agresywnym przebiegu, głównie z rozległymi zmianami w obrębie kończyn dolnych ( określanymi w literaturze anglojęzycznej jako Extended Limb Disease) oraz zmianami narządowymi. 5-letnie przeżycie w pcALCL wynosi 95%. Do chłoniaków skóry z ekspresją CD30+ należą również niektóre postaci ziarniniaka grzybiastego ( w tym z transformacją wielkokomórkową) i zespołu Sezary’ego. 

W różnicowaniu należy uwzględnić także klasyczną postać ziarnicy złośliwej, chłoniaki B-komórkowe CD30+ oraz choroby nienowotworowe: świerzb, reakcje polekowe, infekcje HSV, odczyny po ukąszeniu owadów i  ciężkie atopowe zapalenie skóry, co zmusza do czujności – celem uniknięcia nieprawidłowych rozpoznań i idących za tym konsekwencji.
Jak uzyskać dostęp do konferencji
Wymieniam Punkty
Punkty zdobyte na wirtualnych stoiskach partnerów możesz wymieniać na dostęp do interesujących Cię materiałów.
Mam Kod Dostępu
Jeśli otrzymałeś KOD dostępu od swojego przedstawiciela medycznego, zyskujesz bezpłatny dostęp do konferencji online.
Płacę i oglądam
Możesz wykupić subskrypcję i cieszyć się nieograniczonym dostępem do materiałów także po konferencji.