Choroby dermatologiczne 2020

Czy leczenie bielactwa może być skuteczne? część 1

Blok tematyczny nr 12
35:52
60 pkt.
Weź udział
Streszczenie
Czy leczenie bielactwa może być skuteczne?
Prof. dr hab. n. med. Waldemar Placek

Bielactwo nabyte (vitiligo) jest idiopatyczną, przewlekłą dermatozą objawiającą się odbarwionymi plamami pozbawionymi prawidłowych komórek barwnikowych (melanocytów) oraz barwnika (melaniny). Choroba rozwija się częściej u osób predysponowanych genetycznie, na które zadziałały różne niekorzystne czynniki zewnętrzne i wewnętrzne, indukujące stres komórkowy w melanocytach. Stres komórkowy aktywuje mechanizmy autoimmunologiczne i autozapalne niszczące komórki barwnikowe. Schorzenie występuje u 0,5–4,0% populacji światowej, z jednakową częstością u obu płci. Choroba może rozpocząć się w każdym wieku, jednak w ponad połowie przypadków rozpoczyna się przed 20 rokiem życia. Przebieg choroby bywa różnorodny – od przypadków stabilnych z obecnością pojedynczych zmian bielaczych niewielkich rozmiarów, do stanów chorobowych o szybkiej progresji, zajmujących rozległe obszary skóry. Od 2010 roku kliniczny podział bielactwa obejmuje bielactwo niesegmentalne, segmentalne, mieszane i niesklasyfikowane. Dostępne metody lecznicze nie zawsze przynoszą oczekiwane efekty terapeutyczne, co często powoduje frustrację chorego i obniża jego jakość życia.
Postępowanie terapeutyczne w bielactwie obejmuje edukację pacjenta, metody kosmetyczne, farmakologiczne, fotochemioterapię i fototerapię, i metody chirurgiczne. Wybór metody leczenia powinien uwzględniać postać i aktywność choroby, wiek pacjenta, możliwości repigmentacji, przeciwwskazania do danej metody leczenia i możliwości techniczno-aparaturowe. Pacjentowi zaleca się regularne używanie kremów z filtrami słonecznymi. Można zalecić tuszowanie ognisk chorobowych lub preparaty samoopalające. 
Do stymulacji repigmentacji służą różne źródła promieniowania ultrafioletowego (UV), które mogą być stosowane bez środków zwiększających wrażliwość na UV (fototerapia UVB, wąskopasmowy UVB 311 nm, laser excimerowy 308 nm) oraz w połączeniu z preparatami fototoksycznymi (fotochemioterapia PUVA, PAUVA, KUVA. PUVAsol).
Obecnie PUVA polega na stosowaniu psoralenów miejscowo (topical PUVA) lub ogólnie (oral PUVA) Pacjentów z bielactwem traktuje się jak pacjentów z pierwszym fototypem, zwiększając dawkę UVA do uzyskania słabego rumienia. W trakcie 6 – 36 miesięcznej PUVA-terapii uzyskuje się repigmentację u około 70-80% pacjentów, całkowite wyleczenie przy pomocy izolowanej metody nie przekracza 20% przypadków. Zastosowanie NB UVB (311nm) powoduje całkowitą repigmentację w 90% przypadków u pacjentów bez zajęcia grzbietów rąk i stóp. Z powodu braku pełnej skuteczności leczenia zachowawczego w obrębie grzbietów rąk i stóp, nadgarstków, granicy twarzy i skóry owłosionej głowy, kątów oczu i kącików ust, narządów płciowych i niekiedy przedniej powierzchni goleni wprowadzono do leczenia bielactwa metody dermatochirurgiczne. Warunkiem kwalifikacji do leczenia inwazyjnego jest postać nieaktywna.
Obecnie stosuje się przeszczepy naskórka. Metodykę przygotowania substratu dawczego można podzielić na trzy grupy: bezpośredni przeszczep naskórka pochodzącego z pokrywy pęcherza wywołanego metodą podciśnienia (suction blister), transplantacja zawiesiny żywych komórek warstwy podstawnej naskórka oraz transplantacja autologicznych melanocytów hodowlanych. Powierzchnie biorczą przygotowuje się usuwając pozbawiony barwnika naskórek kriochirurgicznie, metodą dermabrazji, laserem, abrazją ultradźwiękową oraz diatermią.
Po przeszczepie pacjent kontynuuje PUVA lub NB UVB według ogólnie przyjętych zasad. Transplantacja autologicznych melanocytów hodowlanych jest metodą doświadczalną.
Ostatnio pojawiły się nowe możliwości terapeutyczne w postaci inhibitorów kinaz janusowych (JAK) takich jak tofacitinib i ruxolitinib. 
Podsumowując jedynymi skutecznymi metodami do uzyskania repigmentacji całego ciała z wyjątkiem grzbietów rąk i stóp są PUVA, NBUVB i laser excimerowy 308 i 315 nm, przy lokalizacja akralnej jedynie przeszczepy naskórka w połączeniu z foto- lub fotochemioterapią. Dobre wyniki na twarzy można uzyskać po zastosowaniu tacrolimusu i prawdopodobnie również pimecrolimusu?
Obiecujące są nowe kierunki leczenia – inhibitory JAK
Jak uzyskać dostęp do konferencji
Wymieniam Punkty
Punkty zdobyte na wirtualnych stoiskach partnerów możesz wymieniać na dostęp do interesujących Cię materiałów.
Mam Kod Dostępu
Jeśli otrzymałeś KOD dostępu od swojego przedstawiciela medycznego, zyskujesz bezpłatny dostęp do konferencji online.
Płacę i oglądam
Możesz wykupić subskrypcję i cieszyć się nieograniczonym dostępem do materiałów także po konferencji.